阿斯伯格綜合癥，是一種主要以社會交往困難，局限而異常的興趣行為模式為特征的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙性疾病。

　　阿斯伯格綜合癥Asperger Syndrome

　　阿斯伯格綜合征(Asperger syndrome，AS)是一種主要以社會交往困難，局限而異常的興趣行為模式為特征的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙性疾病，在分類上與孤獨癥同屬于廣泛性發(fā)育障礙。該病病因不明，發(fā)病率可能遠(yuǎn)高于兒童孤獨癥，對兒童精神健康危害甚大。

　　發(fā)病原因

　　目前該疾病病因不明但研究顯示，遺傳基因、生物化學(xué)、過濾性病毒、妊娠期和分娩時出現(xiàn)的一些問題，都可能是阿斯伯格綜合癥的原因。罹患阿斯伯格綜合癥的機(jī)率為0.7%，即平均每一百名新生嬰兒會有0.7名嬰兒是患者。

　　病癥表現(xiàn)

　　這一綜合征的臨床特征普遍被描述為：

　　(a)缺乏對他人情感的理解力;

　　(b)不適當(dāng)?shù)膯畏矫娴纳鐣�交往，缺少建立友誼的能力從而導(dǎo)致社會隔離;

　　(c)呆板單調(diào)的語言;

　　(d)非語言交流貧乏;

　　(e)在某些局限的方面如天氣、電視節(jié)目表、火車時刻表及地圖等表現(xiàn)出極強(qiáng)的接受能力，但只是機(jī)械地記憶，卻并不能理解給人以古怪的印象;

　　(f)笨拙不協(xié)調(diào)的動作(尤其是大動作)及奇怪的姿勢;

　　(g)有非正常發(fā)音現(xiàn)象。

　　盡管最初由阿思伯格報道這一疾病時全部病例是男孩現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有女孩病例的出現(xiàn)。但是，男孩明顯更易罹患此病雖然大多數(shù)患兒具有正常的智商，但仍有少數(shù)出現(xiàn)輕度發(fā)育遲滯。該病明顯發(fā)作或至少被發(fā)現(xiàn)時往往比孤獨癥晚;因此語言及認(rèn)知能力得以保存這種情況通常都很穩(wěn)定。而且這種較高的智商提示較孤獨癥好的長期預(yù)后。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.在社會交往方

　　患兒面存在質(zhì)的損害AS患者通常是離群、孤立的，往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人盡管患者知道別人的存在，但通常是自我中心的，例如他們會喋喋不休地向聽眾(通常是成人)進(jìn)行“演說”，內(nèi)容一般是關(guān)于他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的范圍狹窄的話題�；颊叨鄶�(shù)評價自己是“孤獨者”他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣，但是這些愿望經(jīng)常會因為他們笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受、愿望(例如厭倦急于離開、需要、私隱)而不能實現(xiàn)一次次的與人交往及交朋友的失敗，逐漸使這些孩子產(chǎn)生挫敗感，部分人甚至?xí)�出現(xiàn)抑郁癥狀而需要藥物的治療在社會交流的情感方面，患者在情感交流過程中往往表現(xiàn)出不恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)和不正確的解釋，對別人的情感表達(dá)反應(yīng)遲鈍理解拘泥甚至漠視。盡管如此，他們還是有能力以認(rèn)知和呆板的方式正確描述其他人情感

　　患者行為反應(yīng)強(qiáng)烈地依賴公式化和刻板的社會行為規(guī)范和社會規(guī)則而不能以直覺和自發(fā)的形式理解別人的意圖，因此往往表現(xiàn)出反應(yīng)脫節(jié)。這一表現(xiàn)導(dǎo)致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強(qiáng)烈印象AS患者的這些行為表現(xiàn)，至少部分地存在于孤獨癥患者中，區(qū)別在于孤獨癥患者是退縮的，他們似乎對周圍的人不感興趣，或沒有意識到他人的存在但AS患者經(jīng)常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯(lián)系，卻缺乏技能做到這一點。

　　2.語言溝通方面存在的質(zhì)的缺陷盡管在AS的定義中并沒有此領(lǐng)域的顯著的功能障礙，但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。

　�、匐m然患者的詞態(tài)變化和語調(diào)并不像孤獨癥那樣單調(diào)和刻板但言語的韻律性差，在事實的申述，幽默的評論中往往缺乏抑揚(yáng)頓挫

　�、谘哉Z經(jīng)常是離題和帶偶然性的給人一種松散和缺乏內(nèi)在聯(lián)系和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個癥狀可能提示某種思維障礙，但更經(jīng)常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結(jié)果(例如缺乏感情的有關(guān)于名字，數(shù)字的長篇的獨白)，不能提供評論的背景資料不能清楚界定話題的變化，不能制止說出內(nèi)心的想法。

　�、刍颊呓涣鞣绞降淖畹湫吞卣魇侨唛L的表達(dá)方式有部分作者認(rèn)為這是這種疾病區(qū)別于其他的最明顯的特征�；颊邥�就他們感興趣的話題不停地講，完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽是否想插話或是否想換一個話題。雖然說了許多，但通常得不出什么論點對話的另一方可能嘗試就事件的內(nèi)容或邏輯作探討，或是與相關(guān)的題目相聯(lián)系，但通常是不會成功的

　　雖然這些所有的表現(xiàn)都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋但我們?nèi)孕枰园l(fā)展的眼光來理解這一現(xiàn)象，以利于患者的社會適應(yīng)技能的訓(xùn)練。

　　3.局限的重復(fù)的，固定模式的行為，興趣和活動在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現(xiàn)。他們對所感興趣的題目積累了大量事實知識而且經(jīng)常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實。雖然實際的題目可以發(fā)生變化(例如每隔一年或倆年)，它可能主導(dǎo)著患者社會交往的內(nèi)容和日�；顒咏�(jīng)常把整個家庭長時間地沉浸于某一事物。雖然這一癥狀表現(xiàn)在兒童時期并不容易被發(fā)現(xiàn)(因為許多兒童都會諸如恐龍，流行的卡通人物等產(chǎn)生強(qiáng)烈的興趣但當(dāng)題目漸變得不尋常和狹隘時就會使癥狀突出。這種行為非常特別因為患者常會學(xué)習(xí)有關(guān)于一些局限的題目(例如蛇，行星的名字地圖，電視節(jié)目表或鐵路時間表)的超乎尋常多的事實資料。

　　4.笨拙的運動除了以上所提到的診斷依據(jù)外，還有一個癥狀作為AS患者的相關(guān)表現(xiàn)而非診斷依據(jù)，即運動發(fā)育延遲和運動笨拙AS患者可能會有運動技能發(fā)展落后的個人史，如比同齡人更晚學(xué)會騎自行車，接球開罐頭等。通常他們是不靈活，步態(tài)僵化姿勢古怪，操作技能差，在視覺—運動協(xié)調(diào)能力方面的顯著缺陷雖然這一表現(xiàn)與孤獨癥的運動發(fā)展模式相反(通常孤獨癥中運動技能是相對較強(qiáng)的一項)，但在某些方面它與在成年孤獨癥患者身上所觀察到的有相似之處。然后這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-運動障礙引起而在孤獨癥則可能是由于較差的自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發(fā)育發(fā)展的背景下描述這一癥狀。

　　治療簡介

　　阿斯伯格綜合癥的治療最主要是理解支持、同情和寬容。特殊教育服務(wù)是必要的在社交方面獲得基本的技能以及在其他方面獲得的適應(yīng)能力應(yīng)該受鼓勵。讓阿思伯格患者參加強(qiáng)化的洞察性合作性的心理治療通常是很困難，但著重于同情的問題社交困難和沮喪的綜合癥的支持性的心理療法也是有用的。伴隨的狀態(tài)例如抑郁可以藥物治療。

　　在開始每一個治療和干預(yù)的計劃之前都需要做一個全面徹底的評估，以了解孩子的不足和已具備的能力。一個全面廣泛的評估包括有對以前和現(xiàn)在的行為(或精神)方面的評估神經(jīng)生物功能的情況，交流的模式(特別是用語言達(dá)到一些社交目的的能力，或語用學(xué))以及適應(yīng)性的行為(挖掘自身的潛力以解決日常生活中遇到的問題的能力)。最后的報告應(yīng)該詳細(xì)描述孩子在這些不同的方面的不足和已具備的能力。作出正確的診斷是這項評估工作的最后一個步驟每一個孩子都不一樣。如果去觀察一群阿思伯格患兒，你很可能會對他們的不同之處比他們的相同之處有更深的印象因此，至關(guān)重要的是基于全面廣泛的評估而制定的干預(yù)的計劃必須符合被施予的孩子的獨特的需要和能力。

　　應(yīng)該經(jīng)過對一個孩子深思的討論建立一套個體化的教育治療方案。這個詳細(xì)的指導(dǎo)方針應(yīng)當(dāng)被作為一套建議在為個案設(shè)置教育、治療和職業(yè)訓(xùn)練計劃時作參考總而言之，不要對AS的診斷有想當(dāng)然的理解，要詢問一些詳細(xì)的以及你的孩子的個性化的東西;不要接受一些對你的孩子的不包括有可在干預(yù)中應(yīng)用的能力的議論;以及不要接受一個單純建立在診斷上的干涉計劃--詢問基于你的孩子的現(xiàn)況學(xué)習(xí)計劃和生活條件的合適的計劃的進(jìn)展，以及現(xiàn)實的近期和遠(yuǎn)期目標(biāo)。

　　藥物治療

　　盡管有關(guān)阿思伯格綜合征患者的藥物治療的信息很少但建立于孤獨癥基礎(chǔ)上的保守治療很可能會被采用。一般的，應(yīng)盡可能避免小兒進(jìn)行藥物介入治療，在患者出現(xiàn)令其虛弱的抑郁癥狀，嚴(yán)重的妄想，強(qiáng)迫或思維混亂時可以給予特殊的藥物治療家長們應(yīng)清楚知道，藥物治療只是針對于特殊的伴隨癥狀，而不能針對疾病本身

　　心理治療

　　盡管現(xiàn)有的心理治療對AS并沒有顯示出太大的療效但一定程度的集中的、結(jié)構(gòu)化的咨詢服務(wù)對AS患者，特別是對心情哀傷患有抗拒癥、焦慮、家庭功能異�；蛟趯ふ衣殬I(yè)和適應(yīng)社會時遭受挫折的患者有很大的幫助.

　　并發(fā)疾病

　　阿斯伯格綜合癥的患者由于缺乏社交能力，在多次受拙之后可能產(chǎn)生抑郁癥而需要藥物治療。

　　病癥預(yù)防

　　自我支持

　　盡管阿思伯格綜合征患者具有強(qiáng)烈的交友意愿和希望擁有更積極的社會生活但他們卻通常自我描述為孤獨者�？梢酝ㄟ^參與各種積極的團(tuán)體活動來促進(jìn)他們的社會聯(lián)系(如教堂社區(qū)、興趣取樂部和自我支持組織)近來的經(jīng)驗研究顯示阿思伯格綜合征患者樂于與其他具同樣問題的患者交流，并可以通過某項活動或分享興趣來建立關(guān)系。

　　適應(yīng)能力

　　在任何干預(yù)計劃中使患者在各方面擁有足夠的能力應(yīng)優(yōu)先考慮。AS患者的刻板特性可以被用于培養(yǎng)其良好的習(xí)慣及提高其個人與家庭成員的生活質(zhì)量。對患者的訓(xùn)練方法應(yīng)嚴(yán)格遵循上述指導(dǎo)方針在不同的、自然的環(huán)境中常規(guī)地進(jìn)行，以使技能獲得最大的泛化

　　不適應(yīng)性行為

　　通常以口頭指令的方式對患者進(jìn)行訓(xùn)練教會他們特殊的解決問題的方法以解決經(jīng)常發(fā)生的、麻煩的問題(如新奇的、強(qiáng)烈的社交要求或在這方面的挫折)這方面的訓(xùn)練對使患者認(rèn)識問題的發(fā)生及選擇最佳的解決方法是十分必要的。

　　社交及交流技能

　　這方面的技能可能最好由對語用學(xué)有興趣的社交學(xué)專家來對患者進(jìn)行訓(xùn)練但如果社會訓(xùn)練機(jī)構(gòu)能夠給患者提供足夠的機(jī)會接觸訓(xùn)練人員和練習(xí)特殊技能，也可選則在其中接受訓(xùn)練。訓(xùn)練教程應(yīng)包括以下幾方面：

　　1)適當(dāng)?shù)姆茄哉Z性行為(如與人交往中的凝視及學(xué)習(xí)和模仿音調(diào)的變化)這些訓(xùn)練包括在鏡子前的模仿訓(xùn)練，等等;

　　2)用語言解釋他人的非言語性行為;

　　3)同時處理視覺與聽覺信息(以培養(yǎng)對多種刺激的整合能力及使創(chuàng)立適當(dāng)?shù)纳缃魂P(guān)系的難度降低);

　　4)同時培養(yǎng)訓(xùn)練患者的社會認(rèn)知和perspecive-talking skill能力糾正其含糊不清的表達(dá)方式(如非文字性語言)。

　　學(xué)校課程

　　課程內(nèi)容應(yīng)根據(jù)遠(yuǎn)期目標(biāo)而編定這樣就可以根據(jù)各個項目對患者社會技能、職業(yè)上的潛力、生活質(zhì)量的遠(yuǎn)期效果而評估它們的效用重點應(yīng)放在那些與患者聯(lián)系相對緊密的技能和那些被視作與人們職業(yè)生活有緊密關(guān)系的技能上(如寫作技能，計算技能，科學(xué))如果患者有某方面特殊的興趣，與其加以限制和視為不尋常，倒不如為未來謀求職業(yè)加以利用這種興趣和天分應(yīng)以系統(tǒng)的方式給予培養(yǎng)，幫助患者學(xué)習(xí)如何有計劃的學(xué)習(xí)(如怎樣利用圖書館、計算機(jī)互聯(lián)網(wǎng)等)，應(yīng)該設(shè)立特殊的學(xué)科以使患者們得到更多的學(xué)分。特殊的教育方法可以通過社區(qū)中各成員和患者們的交流而確立強(qiáng)調(diào)利用計算機(jī)資源常常是有用的，可視作

　　(1)典型的描述性運動技能困難的彌補(bǔ)

　　(2)激發(fā)患者自學(xué)學(xué)習(xí)技能的興趣包括使用在線資源

　　(3)通過電子郵件與其他有共同興趣的人建立聯(lián)系一種沒有威脅性的社會關(guān)系更有利于發(fā)展聯(lián)系，包括個人的聯(lián)系。

　　職業(yè)訓(xùn)練

　　一般來說患有阿斯伯格綜合癥的成年人在尋找職業(yè)時都無法符合工作的要求，又或者因為較差的面試技巧、社交能力及古怪行為和焦慮性攻擊行為而無法持久的進(jìn)行某一項工作由于無法勝任技巧性工作，這些患者可能會在好心的朋友和親戚的幫助下找到體力性的工作。但由于極差的視覺—運動能力他們多將再次失敗，從而導(dǎo)致破壞性的情緒暗示。對阿斯伯格綜合癥患者進(jìn)行職業(yè)訓(xùn)練并讓他們在可得到一定程度支持及保護(hù)的環(huán)境下工作(此工作必須不受他們的神經(jīng)心理損害的限制)是十分重要的同時，這些工作又不能對社交能力有較高的要求。